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如果在繁忙的检测工作中某个检测项目出现异常，必须积极查找原因，结合患者的临床信息找出题的根本原因，这往往会带来意想不到的好处。本例患者初诊时APTT延长时间异常，最终诊断时检查与临床沟通更加深入，缩短了诊疗时间，避免了患者不必要的治疗。

7月的一天，笔者在中班时，孩子凝血功能异常，主要是APTT延长，因此进行了APTT校正试验，即刻测试和2h测试均可进行校正，考虑到凝血因子缺乏，有可能，由于偏高，建议检查F、F、F、F、vWF测量，如果都大致正常，建议测PK/HMWK。

图1

增加了APTT校准测试，校准测试结果如下

表号1

注意患者的临床诊断化脓性髋关节炎？

查看患者病历

主要症状右臀部突然疼痛，活动3天。

目前病史入院前3天，患者主诉晨起时右侧髋关节钝痛不适，站立或行走时疼痛加重，无咳嗽、无发热，无肢体麻木感。四肢。腹泻。当时，我过着正常的生活，上学，没有去医院治疗，但疼痛逐渐加重，并辐射到膝盖，导致活动受限，髋关节无法弯曲，行走困难，跛行和疼痛。昨天晚上睡觉的时候去了我们医院骨科。

实验室检查结果白细胞计数2662109/L，红细胞计数5101012/L，血红蛋白1010g/L，血小板计数1740109/L，红细胞压积032，中性粒细胞百分比%1560，淋巴细胞百分比7990，高敏C反应性，蛋白3864ng/L，血沉57mm/H，关节MRI结果双侧关节积液，右侧更明显，疑似“右髋关节炎”入院。治疗。发病后，孩子心情好，睡眠好，胃口好，大便正常，体重也没有下降。

既往史既往健康状况、月经和分娩史无、家族史父母健在且健康。该家族否认有任何类似的病史或遗传疾病。

笔者致电医院时得知，孩子前几天因运动出现臀部疼痛，否认有任何血液病或家族史，无口腔、鼻粘膜、大便出血等特殊病史。出血难以止住，全身皮肤或粘膜无明显体征，有明显出血点和皮下瘀斑，凝血因子VIII活性+因子IX活性测定无异常。这不太可能是由于血友病引起的。原因是什么？

经询患者其他检查结果，孩子血常规报告显示白细胞异常升高，主要是淋巴细胞WBC265109/L，LYM7990。标本经外周血涂片检查发现，石油醚观察在显微镜下，发现了许多异常的淋巴细胞。

表2

图2

图3

随着时间的推移，第4天，细胞形态越来越典型，核染色质幼稚，核仁清晰，细胞质强嗜碱性，据报道外周血中观察到大量异常淋巴细胞。细胞涂片显微镜检查显示幼稚细胞，建议进行骨穿刺以排除血液系统疾病。

图4

由于患儿外周血中存在原始未成熟细胞，LDH572U/L显着升高并不能排除血液系统疾病的可能性，APTT异常升高是骨髓穿刺的禁忌证。需要根据实际情况决定是否进行骨髓穿刺，主治医生向孩子家属说明了情况，孩子家属要求将孩子转至上级医院治疗。

孩子在医院完成了相关检查，结果如下外周血涂片未成熟细胞58个，骨髓涂片未分类细胞70个，骨髓流式细胞术结果。899原代淋巴细胞+淋巴细胞，免疫表型为CD19+、CD10-、CD34+、HLADR+、CD33+、CD17-、cMPO-、少量cCD79a+、cCD22+部分、cCD3-、nTdT部分、cIgM-、B型诊断-没题。

追踪白血病的所有56个融合基因均为阴性，IAMP21基因未扩增，pH样ALL相关基因检测均为阴性，ALLFISH检测均为阴性，TCRD、TCRG和IGHV区域存在单克隆重排。检测到，但未检测到剩余的Ig/TCR。单克隆重排，骨髓细胞核型分析显示46，XX。VDLD诱导缓解化疗第8天，骨髓涂片显示前淋巴+前淋巴细胞=0，骨髓流式细胞术显示前淋巴+前淋巴=44。

图5流式细胞仪

图6骨髓报告

图7凝血功能

图8所有鱼类报告

儿童髋部疼痛常见于化脓性髋关节炎，主要表现为中性粒细胞升高，但该儿童的常规血液检查结果主要是淋巴细胞升高，与化脓性髋关节炎的诊断不一致。表明病感染或血液疾病的可能性。

病感染通常会导致白细胞减少，淋巴细胞比例增加，此时白细胞数量明显增多，以淋巴细胞为主，外周血涂片可见幼稚细胞。这是一个既往病史简单的孩子，这次急性起病主要发生在骨骼，以关节疼痛为首发症状，根据相关检查结果判断极有可能是血液疾病。建议完成骨髓抽吸检查，明确骨髓情况，最后将孩子转至三甲医院完成相关检查，确诊为B-ALL。

乳酸脱氢酶是一种糖酵解酶，广泛存在于心脏、肝脏、肾脏等组织中，在白血病细胞等肿组织中含量也较高[1]。而且由于白血病细胞中糖酵解和三羧酸循环是断开的，因此葡萄糖代谢比正常细胞快5至10倍，并且LDH合成根据基因调控而增加。LDH被释放到血液中[2]。

有文献报道，Epstein-Barr病和巨细胞病均可引起非典型淋巴细胞增多，本例患儿巨细胞病为387COI，Epstein-Barr病未见异常。由于血液病患者的免疫系统功能较正常人低下，易受HCMV感染[3]，因此预防血液病患者因HCMV感染引起的各种并发症刻不容缓。

夏继荣等[4]报道HCMV-IgM的检测可作为诊断活动性HCMV感染的指标。正常人感染HCMV时，病以潜伏状态存在，通常无症状或仅表现出轻微症状，当机体免疫功能减弱或减弱时，病复制和表达活跃，导致感染、器官损伤等。甚至危及生命的情况。

儿童急性淋巴细胞白血病ALL是可治愈的疾病，通过标准化联合化疗，ALL儿童的长期无病生存率可达70%以上[5]。

小儿急性白血病诱导化疗前凝血指标异常发生率较高，影响凝血功能的因素包括T细胞白血病、肝功能差、乳酸脱氢酶高、组织肿负荷大等。发病时，骨髓中母细胞比例高、肝功能差是引起凝血参数变化的重要因素[6]。

髋关节炎的鉴别诊断

一般发生于婴幼儿，感染途径多为血源性，也有部分通过直接感染传播。髋关节疼痛，随着运动而加重。肢体经常处于屈曲、外展和外旋的被动位置。髋关节肿胀，可扪及压痛，髋关节屈曲，内外旋、内收、外展受限，足跟拍打试验阳性。托马斯体征呈阳性。白细胞和中性粒细胞的比例增加，血沉增加，血培养中可能有致病菌生长。白细胞和脓细胞的细菌培养可能会发现致病菌。

血友病是一种男性血友病A的发病率为0.2例，是血友病B发病率的5倍。凝血障碍会导致关节间隙反复出血，导致继发性炎症，然后是慢性滑膜炎、关节软骨破坏、关节周围组织纤维化，最终导致血友病关节炎。HA较常累及膝关节，约占病例的一半，较少累及髋关节，仅占4例。

大多数患者为儿童和青壮年，髋关节结核中，单纯性滑膜结核和骨结核很少见，大多数患者在诊断时就表现为前关节结核。受影响最严重的关节是髋臼，其次是股骨颈，受影响最小的关节是股骨头。患者出现体重减轻、低烧、盗汗、血沉加快等症状。起病缓慢，首发症状为髋部疼痛，休息后可缓解。由于关节受闭孔神经后支支配，孩子的神经系统还不成熟，孩子在出现髋部疼痛时常抱怨膝盖疼痛，这是由闭孔神经前支支配的。成年后发生手关节结核，髋关节疼痛非常严重，夜间无法躺下并保持坐姿，导致跛行。

APTT主要用于检测活化因子VIII、IX、如果不具备直接检测因素的条件，则必须进行APTT校正，并在测试后通过额外的检测来确认。如果APTT延长，并且可以通过APTT校正测试进行校正，则表明缺失的可能性很大。凝血因子。应检查F、F、F、F、vWF、PK/HMWK，如果APTT校准测试未校正，则表明可能存在狼疮抗凝物和因子抑制剂。

APTT校正试验是一项凝血筛查试验，分析APTT延长的原因，用于确定患者是否缺乏凝血因子或抗凝药物，并为下一步治疗提供信息。APTT校准测试简单易行，不需要昂贵的工具，甚至可以在基层进行[7]。

感谢中山博爱医院黄道连医生的指导！

参考

[1]Cooke,KR,AJannin,VHo异基因造血干细胞移植后内皮激活和损伤对终末器官性的贡献BiolBloodMarrowTransplant,2008,141Suppl1:23-32

[2]DeLeve,LD肝损伤中的肝微脉管系统SeminLiverDis,2007,274:390-400

[3]CapriaS,GentileG,CapobianchiA,etal.住院急性髓性白血病患者一线化疗期间的前瞻性巨细胞病监测[J]JMedVirol,2010,827:1201-1207

[4]夏继荣，王芙然，志华。人巨细胞病活动性感染的检测[J].重庆医科大学学报，2003，282195-197。

[5]AlbertsSR、BretscherM、WiltsieJC等人。急性淋巴细胞白血病成人患者与L-天冬酰胺酶使用相关的血栓形成可能需要考虑凝血监测和凝血因子替代。白淋巴，1999，355-6489-496。

[6]武北市初诊小儿白血病凝血指标异常及临床意义[D]湖北华中科技大学，2014DOI:107666/dD613461

[7]王贤，夏茂，夏永泉，等.APTT校准试验检测方法的建立及临床应用[J]检验医学杂志2021，424:497-500

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